Η σπογγιόμορφη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών είναι μεταδοτική εκφυλιστική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος και ανήκει σε ομάδα ασθενειών, οι οποίες προσβάλλουν τον άνθρωπο και διάφορα είδη ζώων και έχουν παρόμοια ιστοπαθολογική εικόνα. Ο βλαπτικός παράγοντας της BSE, αλλά και όλων των άλλων σπογγιόμορφων εγκεφαλοπαθειών, δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί. Η επικρατέστερη σήμερα άποψη είναι ότι αυτός αποτελείται κυρίως ή και μόνον από μη φυσιολογική πρωτεΐνη, που ονομάστηκε prion. Στις διάφορες παρατηρήσεις ο βλαπτικός παράγοντας γίνεται αντιληπτός με τη μορφή πρωτεϊνικών κυλίνδρων, οι οποίοι αποτελούνται από συγκεντρώσεις ή πολυμερισμένη μορφή του βλαπτικού παράγοντα και ονομάστηκε πρωτεΐνη prion (prion protein - PrP). Αποδείχθηκε ότι υπάρχουν δυο ισόμορφες της PrP. Η μία που σημειώνεται ως PrF παράγεται από αρκετά κύτταρα του ανθρώπου και των ζώων και αποτελεί κυτταρικό δομικό στοιχείο. Η δεύτερη που σημειώνεται ως PrPst παρουσιάζει ιδιαίτερες ιδιότητες, που την καθιστούν παθολογική και υπεύθυνη για τη δημιουργία των σπογγιόμορφων εγκεφαλοπαθειών. Ο αναδιπλασιασμός της PrPM φαίνεται ότι διενεργείται στα λυσοσώματα κυττάρων του νευρικού συστήματος και των δενδριτικών, καθώς και λοιπών κυττάρων του δικτυωτού των λεμφοκυτογόνων οργάνων με μετατροπή της PrPc σε PrPsc. Όπως φαίνεται η BSE προκλήθηκε στα βοοειδή εξαιτίας της κατανάλωσης από αυτά κρεαταλεύρων και οστεαλεύρων, που προέρχονταν από πρόβατα μολυσμένα από τη scrapie. Αναφορικά με την παθογένεια φαίνεται από πειραματικά δεδομένα ότι αρχικά η PrPsr εισέρχεται με την τροφή και εγκαθίσταται στα διάφορα λεμφοκυτογόνα όργανα όπου και γίνεται ο πρώτος αναδιπλασιασμός της. Πιστεύεται ότι, από τα λεμφοκυτογόνα όργανα, μεταφέρεται με τα νεύρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα, όπου και δημιουργεί τις χαρακτηριστικές αλλοιώσεις της κενοτοπιώδους εκφύλισης των νευρικών κυττάρων και τη σπογγίωση, οπότε και εμφανίζεται κλινικά η νόσος. Τα νευρικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται κυρίως από αλλαγή στη συμπεριφορά των ζώων και από κινητικές ανωμαλίες. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με την παρατήρηση των ιστοπαθολογικών αλλοιώσεων, την ανίχνευση ινιδίων συνδεμένων με τη scrapie-SAF και την ανοσοϊστοχημική ανίχνευση των μορίων της PrPsc σε ιστολογικές τομές ή με ηλεκτροφόρηση (Western blotting test). Η BSE αποδείχθηκε ότι μπορεί να μεταδοθεί σε άλλα ζώα και υπάρχει η πιθανότητα να μεταδίδεται και στον άνθρωπο με την τροφική αλυσίδα. Ύστερα από αυτά και σ' όλο το διάστημα που διέρρευσε, απότην εμφάνιση της μέχρι σήμερα, λήφθηκαν μέτρα, τόσο από τη Μ. Βρεττανία, όσο και από την ΕΕ για την εκρίζωση της νόσου και την προστασία της δημόσιας υγείας. Τα μέτρα αυτά θα πρέπει να τηρούνται από τις επίσημες αρχές και επιπρόσθετα θα πρέπει να ενημερωθεί ο καταναλωτής για την πιθανή επικινδυνότητα των διαφόρων ζωικών προϊόντων.
(EL)
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) is a transmissible degenerative disease of the central nervous system. It belongs to a group of diseases which affect man and various kinds of animals and they have a similar histopathological appearance. The harmful agent of BSE and all the others spongiform encephalopathies have not been totally clarified. Today according to the predominant opinion this agent is consisted mainly or/and only of an abnormal protein, which is called prion. In various observations the harmful agent appears like proteinaceous cylinders which are consisted of aggregations or polymerized forms of the agent and it is called prion-protein (PrP). It has been proved that there are two isoforms of PrP. The first of them, called PrPc, is produced from many cells of man and animals and consists a cellular structural element. The second, called PrPs t, due to its specific properties, it is considered to be pathological and responsible for the spongiform encephalopathies. The replication of PrPsc seems to take place in the lysosomes of central nervous system cells, dendritic, and other reticular cells of the lymphatic organs through transformation of PrPc into PrPsc. It appears BSE caused by feeding meat and bone meals to cattle which were originated from scrapie infected sheep. Refering to the pathogenesis originating from experimental data it seems that initially the PrF* enters the body by food and afterwards is settled in various lymphoid organs where the first replication takes place. It is believed that BSE is transmitted through the nerves to the CNS, where it creates the characteristic lesions of vacuolar degeneration of the neurons and finally the spongiosis. Then the clinical signs are expressed. The nervous signs characterised by behavioural alterations of the animals and kinetic abnormalities. The diagnosis of the disease is made by the observation of the histopathological lesions, the detection of Scrapie Associated Fibrils-SAF by EM, the immunohistochemical detection of prpsc i n histological samples or by electrophoresis (Western blotting test). BSE was proved to be transmissible to other animals and there is a possibility that it could be done to man through the food chain. According to the above in these years, from the appearance of the disease until now, have been taken bans from Great Britain as well as from E.U. for the eradication of the disease and the protection of the public health. These instructions should be followed by the authorities and additionally the consumers ought to be informed for the possible danger of various animal products.
(EN)
