Background. Primary Membranous Glomerulonephropathy or Nephropathy (MN) constitutes the most frequent cause of nephrotic syndrome in non-diabetic adults worldwide. MN is an autoimmune disease attacking the kidney glomerulus, characterized by diffuse subepithelial deposits of immune complexes. The recent identification of the phospholipase A2 receptor (PLA2R), as principal target antigen of autoantibodies and the discovery of novel antigens thereon have changed patients’ approach. Considerable effort is made towards characterization of prognostic factors affecting outcome of MN in order to achieve optimal disease management. Methods. Clinicopathological characteristics and histological findings of 88 patients diagnosed with biopsy-proven primary MN, recruited from January 2000 through December 2023 and treated at a tertiary Greek hospital were retrospectively studied. The primary endpoint was defined as a greater than 50% reduction in eGFR or/and ESRD or/and death. Results. Mean follow-up period was 110 months. At diagnosis patients presented with
preserved renal function (eGFR 90ml/min/1.73 m2), nephrotic range proteinuria (7.4 g/day), 45.7% were AbPLA2R positive, 72.3% were diagnosed at stage 2 according to Ehrenreich and Chugh classification. Stepwise logistic regression was conducted that revealed correlation between age at diagnosis and state of no remission (pvalue<0.002), as well as between proteinuria at 12 months and primary endpoint (pvalue<0.012). Conclusions. In this single-center retrospective observational study findings were consistent to a significant extent with those published in the literature. Investigation into clinicopathological characteristics and histological findings revealed correlation between age at diagnosis and state of no remission, as well as between proteinuria at 12 months and primary endpoint.
102 σ.
Εισαγωγή. Η Πρωτοπαθής Μεμβρανώδης Σπειραματοπάθεια ή Νεφροπάθεια (ΜΝ) αποτελεί την πιο συχνή αιτία ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου σε μη διαβητικούς ενήλικες διεθνώς. Πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση του νεφρικού σπειράματος, με διάχυτες εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων υποεπιθηλιακά. Η πρόσφατη ταυτοποίηση του υποδοχέα της Φωσφολιπάσης Α2 (PLA2R), ως κύριο αντιγόνο- στόχος ενάντια στο οποίο δημιουργούνται
αυτοαντισώματα και η ανακάλυψη νεότερων αντιγόνων έκτοτε, έχουν αλλάξει την προσέγγιση των ασθενών με ΜΝ. Σημαντική προσπάθεια καταβάλλεται να προσδιοριστούν προγνωστικοί παράγοντες, με συσχέτιση με την έκβαση της νόσου για την αποτελεσματικότερη διαχείρισή της. Μεθοδολογία. Μελετήθηκαν αναδρομικά τα κλινικοεργαστηριακά και ιστολογικά δεδομένα 88 ασθενών με διαγνωσμένη, μέσω βιοψίας νεφρού, πρωτοπαθή ΜΝ και παρακολουθήση σε τριτοβάθμιο ελληνικό νοσοκομείο κατά το διάστημα 23 ετών, από 01/01/2000 ως 31/12/2023. Κύριο καταληκτικό σημείο της μελέτης ορίστηκε η μεγαλύτερη του 50% μείωση του eGFR ή/και ESRD ή/και θάνατος. Αποτελέσματα. Κατά μέσο όρο ο χρόνος παρακολούθησης ήταν 110 μήνες. Κατά τη διάγνωση οι ασθενείς παρουσίαζαν διατηρημένη νεφρική λειτουργία (eGFR 90ml/min/1.73 m2), νεφρωσικού εύρους πρωτεϊνουρία (7.4 g/ημέρα), το 45.7% είχαν θετικά AbPLA2R, το 72.3% ήταν στο 2ο ιστολογικό στάδιο κατά Ehrenreich και Chugh. Διεξήχθη δυαδική λογιστική παλινδρόμηση, που ανέδειξε συσχέτιση της ηλικίας κατά τη διάγνωση με την μη εκδήλωση ύφεσης (pvalue<0.002) και της πρωτεϊνουρίας στους 12 μήνες με το κύριο καταληκτικό Sημείο (pvalue<0.012). Συμπεράσματα. Στην παρούσα αναδρομική μελέτη τα ευρήματα συνάδουν σε σημαντικό βαθμό με τη δημοσιευμένη, διεθνή αρθρογραφία. Από τη διερεύνηση της σχέσης κλινικοεργαστηριακών παραμέτρων και ιστολογικών ευρημάτων των ασθενών με την έκβαση της
νόσου διαπιστώθηκε συσχέτιση της ηλικίας κατά τη διάγνωση με την μη εκδήλωση ύφεσης κατά την παρακολούθηση και της πρωτεϊνουρίας στους 12 μήνες, με το κύριο καταληκτικό σημείο της μελέτης.
Βιβλιογραφία : σ. 73 - 102
Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης
