Study of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria type red blood cell subpopulations in patients with rheumatic diseases in diagnosis, in the course after the administration or not of immunosuppressive treatment
Μελέτη των υποπληθυσμών ερυθροκυττάρων τύπου ΝΠΑ σε ασθενείς με ρευματολογικά νοσήματα στην διάγνωση, την πορεία μετά λήψη ή όχι ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων
Study of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria type red blood cell subpopulations in patients with rheumatic diseases in diagnosis, in the course after the administration or not of immunosuppressive treatment
Ασημακόπουλος, Ιωάννης
Asimakopoulos, John
ΣΚΟΠΟΣ Η εκτίμηση της παρουσίας CD55- και/ή CD59- «αρνητικών» πληθυσμών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ρευματολογικά νοσήματα και η διερεύνηση πιθανών συσχετίσεων με τα δημογραφικά τους χαρακτηριστικά, τις κλινικές ή εργαστηριακές παραμέτρους, καθώς και την θεραπευτική προσέγγιση.ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ Η ερυθροκυτταρική έλλειψη του CD55 και του CD59 εκτιμήθηκε σε 113 ρευματολογικούς ασθενείς, 121 φυσιολογικούς αιμοδότες και 10 ασθενείς με ΝΠΑ, με τη μέθοδο μικροτυποποίησης με γέλη sephacryl. Οι δοκιμασίες Ham και σουκρόζης εφαρμόσθηκαν επί «αρνητικών» πληθυσμών. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Από τους 113 ασθενείς με ρευματολογικά νοσήματα, οι 104 (92%) παρουσίασαν «τύπου ΝΠΑ» ερυθροκυτταρικούς πληθυσμούς. Στους φυσιολογικούς αιμοδότες, μόνο οι 5 (4%) παρουσίασαν «τύπου ΝΠΑ» ερυθρά. Όλοι οι ΝΠΑ ασθενείς είχαν ταυτόχρονη CD55/CD59 έλλειψη. Θετικές δοκιμασίες Ham και σουκρόζης εμφάνισαν μόνο οι ΝΠΑ ασθενείς. Δεν σημειώθηκε συσχέτιση με την εμφάνιση κυτταροπενιών ή το είδος της χορηγηθείσας θεραπείας. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Τα αποτελέσματα της μελέτης αυτής υποστηρίζουν με επάρκεια και σαφήνεια, την παρουσία «τύπου ΝΠΑ» ερυθρών σε ασθενείς με ρευματολογικά νοσήματα. Μάλιστα, η έλλειψη του CD55 από τη μεμβράνη των ερυθρών τους, συσχετίσθηκε αντίστροφα με τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης των ασθενών αυτών, πιθανώς αντικατοπτρίζοντας την συμβολή της αυτοανοσίας στην διαταραχή της ερυθροποίησης, που μεσολαβείται από ποικίλλου βαθμού μυελική ανεπάρκεια, ανοσολογικής αρχής. Περαιτέρω μελέτες απαιτούνται για να διευκρινιστούν οι υποκείμενοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί.
OBJECTIVES To evaluate the presence of CD55- and/or CD59- deficient red-cell populations in patients with rheumatic disorders as well as examine possible correlation with patients’ demographic characteristics, clinical and complete blood count (CBC) parameters and undergoing treatment.MATERIAL AND METHODS CD55 and CD59 expression was evaluated in erythrocytes of 113 patients with rheumatic diseases using the sephacryl-gel microtyping system. One hundred and twenty-one (121) healthy blood donors of similar age and gender, and 10 patients with PNH were also studied, as control group. In all samples with CD55- and/or CD59- negative red cells, Ham and sucrose tests were also performed. RESULTS One hundred four (92%) patients demonstrated “PNH-like” red-cell populations. Only 5 (4%) healthy donors presented with “PNH-like” red-cells. All PNH patients exhibited CD55/CD59 concomitant deficiency. There was no clinical or laboratory evidence of hemolysis in our patients. Positive Ham and sucrose tests were found only in PNH patients. There was no association between the presence of “PNH-like” red-cell populations and cytopenias or specific treatment. CONCLUSIONS This study provides sufficient evidence supporting the presence of “PNH-like” erythrocytes in patients with rheumatic diseases. Moreover, it was demonstrated that CD55 red-cell deficiency influences the hemoglobin levels in these patients, possibly reflecting the effect of autoimmunity on erythropoiesis due to an immune-mediated bone marrow failure. Further studies will be required to clarify the exact underlying pathophysiologic mechanisms.
