In this doctoral thesis, we studied the possible micro- and macrovascular alterations in different vascular fields that can be observed from a pediatric age, in patients with Familial Mediterranean Fever (FMF). The main objective of this study is to evaluate the cardiovascular system in patients with FMF by assessing possible morphological and functional disorders of small and large vessels. A secondary objective of the study is to search for possible correlations of vascular damage utilizing laboratory findings related to inflammation and other disease parameters related to increased cardiovascular danger in FMF patients.Ιn FMF patients with low levels of systemic inflammation, such as the patients included in the study, the involvement of large vessels, as assessed by aortic stiffness (PWV and AIx), subclinical carotid atherosclerosis (cIMT) and cardiac ultrasound, was not evident. Our patients are particularly compliant towards their colchicine treatment, and the majority of them exhibit clinically low to moderate disease activity. Furthermore, it is possible that the young age of the majority of our FMF study population contributed to the absence of pathological findings in the indices assessing large vessels compared to healthy controls. However, in the present study, distortions of small vessels were detected in FMF patients (severe tortuosity of the ocular fundus) as well as significant differences in laboratory parameters (AIP, inflammatory markers, prothrombotic factors) that predispose to cardiovascular disease compared to healthy controls. We conclude that subclinical systemic inflammation continues to exist in FMF disease even in pediatric and young adult patients with satisfactory disease control. It is therefore imperative to systematically monitor these patients and ensure their compliance with colchicine treatment to avoid the likelihood of cardiovascular complications compared to healthy population.
Στην παρούσα διδακτορική διατριβή, έγινε μελέτη της πιθανής μικρο- και μακροαγγειοπάθειας σε διαφορετικά αγγειακά πεδία που δύναται να παρατηρηθεί στους ασθενείς με Οικογενή Μεσογειακό Πυρετό (ΟΜΠ) από την παιδική ακόμα ηλικία. Κύριος σκοπός της μελέτης αυτής, αποτελεί η προσπάθεια αξιολόγησης του καρδιαγγειακού συστήματος σε ασθενείς που πάσχουν από ΟΜΠ εκτιμώντας πιθανές μορφολογικές και λειτουργικές διαταραχές των μικρών και μεγάλων αγγείων τους. Δευτερεύοντα στόχο της μελέτης αποτελεί η αναζήτηση πιθανών συσχετίσεων των αγγειακών βλαβών με εργαστηριακά ευρήματα σχετιζόμενα με αυξημένο καρδιαγγειακό κίνδυνο σε ασθενείς με ΟΜΠ.Σε ασθενείς πάσχοντες από ΟΜΠ με χαμηλά επίπεδα συστηματικής φλεγμονής όπως οι ασθενείς που συμπεριλήφθησαν στη μελέτη, η προσβολή των μεγάλων αγγείων, όπως αξιολογείται με την αορτική σκληρία (PWV και AIx), την υποκλινική αθηροσκλήρωση των καρωτίδων (cIMT) και το υπερηχογράφημα της καρδιάς δεν ήταν εμφανής. Οι ασθενείς μας είναι ιδιαίτερα συμμορφωμένοι στην αγωγή τους με κολχικίνη και η συντριπτική πλειοψηφία τους εμφανίζει κλινικά χαμηλή προς μέτρια ενεργότητα της νόσου. Επιπλέον, το νεαρό της ηλικίας στην πλεινότητα του πληθυσμού της μελέτης μας, συνέβαλε στην απουσία εύρεσης παθολογικών ευρημάτων στους δείκτες εκτίμησης των μεγάλων αγγείων σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό. Παρόλα αυτά, στην παρούσα μελέτη ανιχνεύθηκαν αλλοιώσεις των μικρών αγγείων στους ασθενείς με ΟΜΠ (σοβαρή ελίκωση αγγείων του αμφιβληστροειδούς στο βυθό του οφθαλμού) αλλά και σημαντικές διαφορές σε εργαστηριακούς παραμέτρους (ΑΙΡ, δείκτες φλεγμονής, παράγοντες που προάγουν τη θρόμβωση) που προδιαθέτουν σε καρδιαγγειακή νόσο σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό. Καταλήγουμε στο συμπέρασμα ότι η υποκλινική συστηματική φλεγμονή συνεχίζει να υφίσταται στην νόσο του ΟΜΠ ακόμα και σε ασθενείς παιδικής και νεανικής ηλικίας με ικανοποιητική ρύθμιση της νόσου. Αποτελεί λοιπόν επιτακτική ανάγκη η συστηματική παρακολούθηση αυτών των ασθενών και η συμμόρφωσή τους στην αγωγή με κολχικίνη, έτσι ώστε να επιβραδυνθούν οι πιθανότητες εμφάνισης καρδιαγγειακών επιπλοκών που εμφανίζουν σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό.
Εθνικό Κέντρο Τεκμηρίωσης και Ηλεκτρονικού Περιεχομένου (ΕΚΤ)
