Βιβλιογραφία : σ. 37 - 45
Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος ( ΠΑΚΝΣ) είναι μια σπάνια, αγνώστης αιτιολογίας πάθηση, που αφορά την φλεγμονή μικρού , μεσαίου μεγέθους αγγείων που τροφοδοτούν το παρέγχυμα του εγκεφάλου, τον νωτιαίο μυελό και τις λεπτομήνιγγες χωρίς στοιχεία δευτεροπαθούς ή συστηματικής αγγειίτιδας. Παρατηρείται σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά πιο συχνά εμφανίζεται μεταξύ 40-50 ετών. Είναι μια ύπουλη και επικίνδυνη κατάσταση που απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση για την πρόληψη σοβαρής αναπηρίας ή ακόμη και θανάτου. Τα κλινικά , απεικονιστικά και εργαστηριακά ευρήματα είναι μη ειδικά. Η διάγνωση απαιτεί τον συνδυασμό κλινικοαπεικονιστικών/εργαστηριακών ευρημάτων ,τον αποκλεισμό μιας ποικιλίας καταστάσεων μιμητών ενώ η βιοψία αποτελεί τον “χρυσό κανόνα” της διάγνωσης κατά προτίμηση η στερεοτακτική προς αποφυγή ψευδώς αρνητικών αποτελεσμάτων. Η αντιμετώπιση της, λόγω μη ύπαρξης μέχρι στιγμής τυχαιοποιημένων κλινικών δοκιμών και προοπτικών μελετών, βασίζεται στις γνώσεις που έχουν αποκτηθεί από τις δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν στις συστηματικές αγγειίτιδες , σε αναφορές περιστατικών, σε αναδρομικές μελέτες και σε γνώμες ειδικών. Στις μελέτες προτείνονται γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη ή και μυκοφαινολάτημοφετίλ ως θεραπεία επαγωγής ενώ η μυκοφαινολάτη μοφετίλ , η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη αποτελούν καλές επιλογές για τη θεραπεία συντήρησης. Έχουν αναφερθεί καλά αποτελέσματα από την χρήση βιολογικών παραγόντων (ριτουξιμάμπη και αναστολέων TNF-α) σε πιο επιθετικές περιπτώσεις ,σε περιπτώσεις δυσανεξίας ή μη απάντησης στη προηγούμενη θεραπεία .Αντικείμενο της παρούσας μεταπτυχιακής εργασίας είναι η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας σχετικά με την διαγνωστική διερεύνηση και την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αγγειίτιδας του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Primary central nervous system angiitis (PACNS) is a rare, unexplained condition involving inflammation of small, medium-sized vessels that supply the parenchyma of the brain, spinal cord, and leptomeninges without secondary vascular or systemic evidence. It occurs at any age but most often occurs between 40-50 years. It is an insidious and dangerous condition that requires early diagnosis and treatment to prevent severe disability or even death. Clinical, imaging and laboratory findings are non-specific. Diagnosis requires the combination of clinical/ imaging / laboratory findings, the exclusion of a variety of mimicry conditions while biopsy is the "gold standart" of diagnosis, preferably stereotactic to avoid false negatives. Its treatment, due to the lack of randomized clinical trials so far, prospective studies, is based on the knowledge gained from the trials performed on systemic vasculitis, case reports, retrospective studies and expert opinions. Studies suggest glucocorticoids and cyclophosphamide or mycophenolatemofetil as induction therapy while mycophenolatemofetil, azathioprine and methotrexate are good choices for maintenance therapy. Good results from the use of biological agents (rituximab and TNF-α inhibitors) have been reported in more aggressive cases, in cases of intolerance or non-response to previous treatment. The subject of this postgraduate work is the review of the literature on the diagnostic investigation and treatment of primary angiitis of the central nervous system.
45 σ.
Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης
