Εισαγωγή
Η ακουστική νευροπάθεια(ΑΝ) ή ακουστικός από-συγχρονισμός (ANSD), είναι μια διαταραχή που έχει περιγραφεί πρόσφατα και πρόκειται για παθολογική κατάσταση που αφορά την νευρική επεξεργασία των ακουστικών ερεθισμάτων. Αυτή η διαταραχή προκαλείται από μη φυσιολογική κωδικοποίηση ηχητικών ερεθισμάτων παρά τη διατήρηση της διάδοσης και ενίσχυσης των ερεθισμάτων από τα έξω τριχωτά κύτταρα. Η ακουστική νευροπάθεια μπορεί να προκληθεί από: βλάβη στα έσω τριχωτά κύτταρα, βλάβη στην συναπτική περιοχή μεταξύ έσω τριχωτών κυττάρων και δενδρίτων των νευρώνων του ελικοειδούς γαγγλίου και από βλάβη στους νευρώνες του ελικοειδούς γαγγλίου.
Σκοπός
Ο στόχος αυτής της βιβλιογραφικής ανασκόπησης είναι η επισήμανση και αξιολόγηση όλων των διαθέσιμων δημοσιευμένων δεδομένων για την ακουστική νευροπάθεια, ώστε να δοθεί μια ενημέρωση για τους έως τώρα γνωστούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς αυτής της ασθένειας: στα αισθητήρια κύτταρα, στις συνάψεις και στους νευρώνες. Θα προσδιοριστούν επίσης, τα αντίστοιχα κλινικά ευρήματα και διαγνωστικά κριτήρια της ΑΝ και θα συζητηθούν οι τρέχουσες καθώς και οι μελλοντικές θεραπευτικές στρατηγικές. Επιπλέον, θα αξιολογηθούν τα οφέλη της κοχλιακής εμφύτευσης σε άτομα με ΑΝ, προκειμένου να απαντηθεί ένα κλινικό ερώτημα: Ποια είναι η αποτελεσματικότητα της κοχλιακής εμφύτευσης στην ακουστική ικανότητα και στην επικοινωνία, σε ασθενείς με ΑΝ;
Μέθοδος
Η αναζήτηση της βιβλιογραφίας πραγματοποιήθηκε με την χρήση της βάσης δεδομένων του PUBMED, EMBASE, ERIC (Education Resources Information Center) και COCHRANE CENTRAL για την ανεύρεση αγγλικών και ελληνικών άρθρων από το 1990 έως τον Ιανουάριο του 2019. Χρησιμοποιήθηκαν όροι όπως “ακουστική νευροπάθεια” και “ακουστικός απο-συγχρονισμός” και ΑΝ σε συνδυασμό με λέξεις- κλειδιά όπως “επιδημιολογία”, “αιτιολογία”, “παθοφυσιολογία”, “διάγνωση”, “διαχείριση” και “κοχλιακά εμφυτεύματα”. Εν συνεχεία, έγινε διαλογή των άρθρων και συμπεριλήφθηκαν βάση της σχετικότητας τους με τον στόχο της βιβλιογραφικής ανασκόπησης.
Αποτελέσματα
Συγκεντρώθηκαν συνολικά 299 άρθρα που παρέχουν γνώσεις σχετικά με τη διάγνωση, την παθοφυσιολογία, την επιδημιολογία, τους παράγοντες κινδύνου και την αιτιολογία της ακουστικής νευροπάθειας. Συμπεριλήφθηκαν 75 άρθρα που απαντούσαν στο ερώτημα που τέθηκε για τις επιπτώσεις των κοχλιακών εμφυτευμάτων στην ακουστική ικανότητα και την επικοινωνία σε ασθενείς με ΑΝ. Συνολικά 57 άρθρα ανέφεραν σημαντικό πλεονέκτημα στη διαχείριση της ακουστικής νευροπάθειας με κοχλιακά εμφυτεύματα, παρουσιάζοντας βελτιωμένες ακουστικές ικανότητες και ανάπτυξη ομιλίας σε ασθενείς με ΑΝ. Οι υπόλοιπες 17 μελέτες έδειξαν ότι παρόλο που η κοχλιακή εμφύτευση προσφέρει τη δυνατότητα βελτίωσης της ακουστικής ικανότητας και της ανάπτυξης της ομιλίας σε άτομα με ΑΝ, το όφελος εξαρτάται από τη θέση της βλάβης και τις συνοσηρότητες.
Συμπέρασμα
Η ακουστική νευροπάθεια δεν είναι μια σπάνια διαταραχή, κυρίως μεταξύ παιδιών με γνωστή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Η ακουστική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από απουσία ακουστικών προκλητών δυναμικών εγκεφαλικού στελέχους (ABR) και παρουσία ωτακουστικών εκπομπών (ΟΑΕ), αλλά ο προσδιορισμός της ακριβής ανατομικής θέσης της διαταραχής, απαιτεί πιο εξειδικευμένες ακουστικές και ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις σε συνδυασμό με απεικονιστικό έλεγχο και γενετικές δοκιμές. Η έγκαιρη και κατάλληλη αντιμετώπιση είναι πολύ σημαντική, παρόλο που εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση για τους κλινικούς ιατρούς, διότι η τεχνολογία των ακουστικών βαρηκοΐας δεν είναι ακόμη ικανή να αντισταθμίσει τα ελλείμματα συγχρονισμού, αναγκαία για την αποκωδικοποίηση της ομιλίας, των ασθενών αυτών. Η πλειοψηφία των μελετών που συμπεριλήφθηκαν στην βιβλιογραφική ανασκόπηση υποστηρίζουν το συμπέρασμα ότι η κοχλιακή εμφύτευση προσφέρει σημαντικό πλεονέκτημα στην ακουστική ικανότητα και στην ανάπτυξη της ομιλίας σε άτομα με ΑΝ. Επιπλέον, ακόμη και ασθενείς με ήπια έως μέτρια ακουστική ικανότητα με φτωχή διάκριση ομιλίας θα πρέπει να είναι υποψήφιοι για κοχλιακό εμφύτευμα, καθώς θα επωφεληθούν σημαντικά στην διακριτική ικανότητα μετεγχειρητικά. Ωστόσο, λόγω της ανομοιογένειας αυτής της διαταραχής απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή όταν γίνεται η επιλογή των ασθενών για κοχλιακή εμφύτευση έτσι ώστε να επιτευχθεί η βέλτιστη έκβαση.
(EL)
Introduction
Auditory neuropathy (AN) or auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a recently described form of hearing impairment where neural dys-synchrony and deterioration of temporal processing is the predominant characteristic. This condition is a clinical entity which is caused by abnormal neural encoding of sound stimuli despite preservation of sensory transduction and amplification by the outer hair cells. Auditory neuropathy can be caused by damage to the sensory inner hair cells, IHC ribbon synapses or spiral ganglion neurons.
Objective
This review of the literature aims to attain all available published evidence on auditory neuropathy in order to provide an update on recently elucidated pathophysiological mechanisms such as sensory, synaptic and neural mechanisms of this disease. The corresponding clinical findings and diagnostic criteria of AN will be identified and current rehabilitation strategies as well as future therapies will be discussed. Moreover, the role and the benefits of cochlear implantation (CI) in AN individuals will be evaluated in order to answer one clinical question: For individuals with the diagnosis of an auditory neuropathy, what is the effect of cochlear implantation on hearing and communication skills?
Methods
A review of the literature was conducted using the PUBMED, EMBASE, ERIC (Education Resources Information Center) and COCHRANE CENTRAL databases to encompass English and Greek articles from 1990 to January 2019. Terms such as “auditory neuropathy”, “auditory, neuropathy spectrum disorder”, and AN linked with key words such as “epidemiology”, “etiology”, “pathophysiology”, “diagnosis”, “management” and “cochlear implants” were used. The selection of articles followed screening for eligibility for inclusion, based on issues related to the objective of this review of the literature.
Results
A total of 299 studies that illustrate their insight on the diagnosis, pathophysiology, epidemiology, the risk factors and the etiology of auditory neuropathy were included in this literature review. 75 studies were included in the literature review, applicable to answer the posed question, regarding cochlear implants and their effects on hearing and communication skills in patients with AN. A total of 57 articles reported a significant advantage in the management of auditory neuropathy with CI, presenting improved auditory skills and language development in implanted AN patients. The remaining 17 studies demonstrated that although cochlear implantation offers the possibility of speech perception and improved hearing skills to subjects with AN, the benefit depends on the site of the lesion and confounding disorders.
Conclusion
Auditory neuropathy is not a rare disorder, especially amongst hearing-impaired children. The absence of an auditory brainstem response (ABR) and the presence of otoacoustic emissions (OAE) indicate an AN profile, but determining the exact anatomical site of the disorder, requires more in-depth audiological and electrophysiological tests combined with imaging and genetic evaluations. Timely and adequate treatment is of utmost importance, even though it still remains a challenge for the clinicians, as current hearing aid technology is not able to enhance the temporal envelope of the speech signal to compensate for temporal processing deficits associated with AN. The data gleaned in this review of the literature support the conclusion that cochlear implantation (CI) positively affects hearing and communication skills in AN individuals and even patients with mild to moderate hearing abilities with poor speech intelligibility, should be candidates for CI as they will benefit significantly in improved conversational speech discrimination post-surgically. However due to the heterogeneity of this disorder special consideration is required when undertaking hearing rehabilitation and cochlear implantation in AN patients.
(EN)
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών
