Εισαγωγή: Οι ασθενείς με νευρομυϊκή νόσο μπορεί να αναπτύξουν αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών, υποτονία των προμηκικών μυών, συνυπάρχουσες ανατομικές ανωμαλίες, και μειωμένο κεντρικό αναπνευστικό ερέθισμα. Η αναπνευστική ανεπάρκεια στη νευρομυϊκή νόσο μπορεί να εμφανιστεί ως οξύ φαινόμενο ή ως χρόνια προοδευτική διαταραχή. Ωστόσο, αρκετοί ασθενείς με νευρομυϊκές παθήσεις και αναπνευστική ανεπάρκεια έχουν ανάγκη από εντατική φροντίδα.
Σκοπός: Η ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας για τη διερεύνηση των χαρακτηριστικών των ασθενών με νευρομυϊκές παθήσεις που νοσηλεύονται σε ΜΕΘ με αναπνευστική ανεπάρκεια, καθώς και των παραγόντων που σχετίζονται με παρατεταμένο μηχανικό αερισμό των ασθενών και αυξημένη θνησιμότητα.
Μέθοδος: Πραγματοποιήθηκε ανασκόπηση της βιβλιογραφίας στη διεθνή βάση ηλεκτρονικών δεδομένων PubMed με τις ακόλουθες λέξεις κλειδιά: «neuromuscular diseases», «respiratory failure» και «Intensive Care Unit». Στην ανασκόπηση συμπεριελήφθησαν μελέτες που αφορούσαν σε ενήλικες ασθενείς με νευρομυϊκές παθήσεις που νοσηλεύτηκαν σε ΜΕΘ λόγω αναπνευστικής δυσχέρειας. Στην ανασκόπηση συμπεριελήφθησαν πρωτογενείς μελέτες, δημοσιευμένες στην αγγλική γλώσσα από 1/1/2010 έως 1/6/2020.
Αποτελέσματα: Στην ανασκόπηση συμπεριελήφθησαν 15 μελέτες, εκ των οποίων 10 ήταν αναδρομικές μελέτες κοόρτης, 4 ήταν μελέτες περίπτωσης και 1 ήταν προοπτική μελέτη ασθενών – μαρτύρων. Το δείγμα των ασθενών κυμαινόταν από 25 έως 480 ασθενείς. Το ποσοστό ανδρών ήταν από 44.1% έως 68.2%, ενώ η μέση ηλικία των ασθενών κυμαινόταν από 33.5 έτη έως 57 έτη. Το 33.3% έως 95.1% των ασθενών έλαβε μηχανικό αερισμό. Προγνωστικοί παράγοντες διασωλήνωσης αποτέλεσαν: η ηλικία, ο ΔΜΣ, η σοβαρή αξονική εμπλοκή, οι αναπνευστικές παράμετροι (ζωτική χωρητικότητα και αναπνευστική μυϊκή ισχύς), η αντοχή στην προεξοχή της γλώσσας και η κλινική δυσλειτουργία κατάποσης, η βαθμολογία SAPS IΙ και τα υψηλότερα επίπεδα γλυκόζης. Το ποσοστό θνησιμότητας κυμαινόταν από 6.5% έως 79.4%. Προγνωστικοί παράγοντες της έκβασης των ασθενών ήταν: η διάγνωση δερματομυοσίτιδας, η υψηλή βαθμολογία APACHE II, η παρουσία οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας, η μειωμένη αναλογία PaO2 / FiO2, ο χαμηλός αριθμός λεμφοκυττάρων, η μεγαλύτερη ηλικία, η δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, οι επιπλοκές πνευμονίας, η υποκαλιαιμία και η αιμορραγία.
Συμπεράσματα: Η έκβαση των ασθενών στη ΜΕΘ και η ανάγκη για διασωλήνωση σε ασθενείς με νευρομυϊκές παθήσεις σχετίζεται με διάφορους παράγοντες, ωστόσο για την ασφαλή εξαγωγή συμπερασμάτων απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση, λόγω της ετερογένειας των μελετών.
(EL)
Introduction: Patients with neuromuscular diseases may develop respiratory failure due to respiratory muscle weakness, bulbar muscle hypotension, coexisting anatomical abnormalities, and decreased central respiratory drive. Respiratory failure in neuromuscular diseases can present as an acute phenomenon or as a chronic progressive disorder. However, many patients with neuromuscular diseases and respiratory failure need intensive care.
Aim: The review of the international literature to investigate the characteristics of patients with neuromuscular diseases treated in ICU with respiratory failure, as well as the factors associated with prolonged mechanical ventilation of patients and increased mortality.
Method: The literature was reviewed in the international electronic database PubMed with the following keywords: "neuromuscular diseases", "respiratory failure" and "Intensive Care Unit". The review included studies involving adult patients with neuromuscular diseases who were admitted to the ICU due to respiratory failure. The review included primary studies, published in English from 1/1/2010 to 1/6/2020.
Results: The review included 15 studies, of which 10 were retrospective cohort studies, 4 were case studies and 1 was a prospective case-control study. The patient sample ranged from 25 to 480 patients. The percentage of men was from 44.1% to 68.2%, while the average age of patients ranged from 33.5 years to 57 years. 33.3% to 95.1% of patients received mechanical ventilation. Predictive factors for intubation were: age, BMI, severe axial involvement, respiratory parameters (vital capacity and respiratory muscle strength), resistance to tongue protrusion and clinical swallowing dysfunction, SAPS II score and higher glucose levels. The mortality rate ranged from 6.5% to 79.4%. Prognostic factors of patient outcome were: diagnosis of dermatomyositis, high APACHE II score, presence of acute respiratory failure, decreased PaO2 / FiO2 ratio, low lymphocyte count, older age, autonomic dysfunction, pneumonia complications, hypokalemia and bleeding.
Conclusion: The outcome of patients in the ICU and the need for intubation in patients with neuromuscular diseases are related to various factors, however, the safe drawing of conclusions requires further investigation, due to the heterogeneity of the studies.
(EN)