Η νόσος Alzheimer είναι η πιο κοινή αιτία άνοιας. Η πρώιμη έναρξη νόσου Alzheimer είναι μια μορφή νόσου Alzheimer και ορίζεται από την έναρξη των συμπτωμάτων πριν από την ηλικία των 65 ετών. Η πρώιμη έναρξη νόσου Alzheimer διαφέρει από την τυπική νόσο Alzheimer όψιμης έναρξη. Χαρακτηρίζεται από υψηλότερη συχνότητα μη αμνησιακών κλινικών υποτύπων. Στην παρούσα μελέτη, βασικός σκοπός ήταν η μελέτη της συχνότητας των κλινικών υποτύπων σε ασθενείς με πρώιμη έναρξη νόσου Alzheimer. Για το σκοπό αυτό, μια ομάδα ασθενών με διάγνωση νόσου Alzheimer και έναρξη συμπτωμάτων πριν από την ηλικία των 65 ετών κατηγοριοποιήθηκε σε υποομάδες, οι οποίες αντιπροσωπεύουν κλινικούς υπότυπους, με βάση το προεξάρχον έλλειμμα στην επίδοση τους σε νευροψυχολογικές δοκιμασίες σε πέντε νοητικούς τομείς, λεκτική και οπτική μνήμη, λόγος, οπτικοχωρικές λειτουργίες, επιτελικές λειτουργίες και απραξία. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε έξι ομάδες: ένας αμνησιακός υπότυπος, ένας υπότυπος με έλλειμμα στον λόγο (λογοπενική πρωτοπαθής προϊούσα αφασίας), ένας οπτικοχωρικός υπότυπος (οπίσθια φλοιϊκή ατροφία), ένα δυσεπιτελικό σύνδρομο (μετωπιαίο σύνδρομο νόσου Alzheimer), ένας υποτύπος με απραξία ως προερξάρχον έλλειμμα και ένας υπότυπος με σφαιρική νοητική έκπτωση. Ο πιο συχνός υπότυπος ήταν ο υπότυπος με σφαιρική νοητική έκπτωση και στη συνέχεια ο υπότυπος με απραξία, ο οπτικοχωρικός υπότυπος, το δυσεπιτελικό σύνδρομο, ο αμνησιακός υπότυπος και ο λιγότερο συχνός υπότυπος ήταν ο υπότυπος με έλλειμμα στον λόγο. Από τη στατιστική ανάλυση, υπήρχαν σημαντικές διαφορές μεταξύ αυτών των κλινικών υποτύπων σε όλους τους νοητικούς τομείς, εκτός από τη μνήμη και τον λόγο. Οι μη αμνησιακοί υπότυποι είχαν υψηλότερη συχνότητα από τον τυπικό αμνησιακό υπότυπο, ο οποίος αντιπροσώπευε μια μειοψηφία των ασθενών. Έτσι, η ετερογένεια στους νοητικούς τομείς, σε ασθενείς με πρώιμη έναρξη νόσου Alzheimer είναι συχνή. Ως αποτέλεσμα, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι η πρώιμη έναρξη νόσου Alzheimer σχετίζεται με καθυστέρηση στη διάγνωση και λανθασμένη διάγνωση. Συμπερασματικά, υπάρχει ανάγκη να δοθεί μεγαλύτερη προσοχή σε αυτή τη νόσο και να μελετηθεί το νευροψυχολογικό προφίλ των κλινικών υποτύπων της.
(EL)
Alzheimer’s disease (AD) is the most common cause of dementia. Early-onset Alzheimer’s disease (EOAD) is a form of AD and is defined by onset of symptoms before the age of 65. Early-onset AD differs from typical late-onset Alzheimer’s disease (LOAD); is characterized by higher frequency of non-amnestic clinical subtypes. In the present study, primary object was to study the frequency of clinical subtypes in patients with early-onset Alzheimer’s disease. For this purpose, a group of patients with a diagnosis of AD and onset of symptoms before the age of 65 years was categorized into subgroups, which represent clinical subtypes, based on their predominant impairment on their performance on neuropsychological tests in five cognitive domains; verbal and visual memory, language, visuospatial functions, executive functions and apraxia. As a result, patients were divided into six groups; an amnestic subtype, a language subtype (logopenic variant of primary progressive aphasia - lvPPA), a visuospatial subtype (posterior cortical atrophy - PCA), a dysexecutive syndrome (dysexecutive variant of frontal variant of AD), a subtype with apraxia as prominent deficit and a multidomain cognitive syndrome. The most frequent subtype was the multidomain cognitive syndrome, followed by apraxic subtype, visuospatial subtype (PCA), dysexecutive subtype, amnestic subtype and the least frequent subtype was the language subtype (lvPPA). From statistical analysis, there were significant differences between these clinical subtypes in all cognitive domains, except memory and language. Non-amnestic subtypes had higher frequency than typical amnestic subtype, which represented a minority of patients. Thus, heterogeneity in cognitive domains, in patients with early-onset AD is common. As a result, it is important to mention that early-onset AD is associated with delay in diagnosis and misdiagnosis. In conclusion, there is a need to pay more attention in this disease and to study the neuropsycological profile of its clinical subtypes.
(EN)
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών
