ΣΚΟΠΟΙ: (i) Ο υπολογισμός της συχνότητας των αλλοιώσεων τύπου πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (ΠΣΧ) ή/και χρόνιας παγκρεατίτιδας (ΧΠ) στη μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP), σε παιδιά με ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (ΙΦΝΕ)· (ii) η διερεύνηση της αποτελεσματικότητας ορισμένων δεδομένων, συγκεκριμένα δημογραφικών, εργαστηριακών (ίδε δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, liver function tests, LFTs) και απεικονιστικών (εκ της μαγνητικής εντερογραφίας και της αξιολόγησης της άνω κοιλίας στη μαγνητική τομογραφία), στην ανίχνευση των ανωτέρω αλλοιώσεων στον ίδιο πληθυσμό. ΜΕΘΟΔΟΙ: Τα δεδομένα 94 παιδιών με ΙΦΝΕ συσχετίστηκαν συγχρονικά με τη βασισθείσα στην MRCP διάγνωση. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Δεκαοκτώ (19.1%) συν ένας (1.1%) ασθενείς με αλλοιώσεις τύπου ΠΣΧ και ΧΠ, αντιστοίχως, σχημάτισαν την Ομάδα ΠΣΧ/ΧΠ (20.2%). Κατ’ αρχάς, τα δημογραφικά και απεικονιστικά δεδομένα δεν συσχετίστηκαν με το αποτέλεσμα της MRCP. Περαιτέρω, στην Ομάδα ΠΣΧ/ΧΠ ήταν σημαντικά υψηλότερες: (i) oι τιμές των LFTs περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ και περί την MRCP (πλην της γ-γλουταμυλικής τρανσφεράσης, γ-glutamyl transferase, γ-GT περί την MRCP)· και (ii) οι συχνότητες των παθολογικών τιμών των ασπαρτικής τρανσαμινάσης (aspartate transaminase, AST), αλανινικής τρανσαμινάσης (alanine transaminase, ALT) και γ-GT περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ, καθώς και των AST, ALT, γ-GT και άμεσης χολερυθρίνης (direct bilirubin, DBil) περί την MRCP. Ωστόσο, οι τιμές και οι συχνότητες των παθολογικών τιμών των LFTs κυμάνθηκαν χαμηλά στην ίδια ομάδα (~40-128% των ανώτερων φυσιολογικών ορίων, upper normal limits, UNL και ~15-53%, αντιστοίχως). Επιπλέον, οι AST, ALT και γ-GT περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ, καθώς και οι AST, ALT, γ-GT και DBil περί την MRCP, συνδέθηκαν με αυξημένο κίνδυνο απεικόνισης των επίμαχων αλλοιώσεων, επί εμφάνισης παθολογικών τιμών. Ακόμη, μία σημαντική γραμμική συσχέτιση ανέκυψε μεταξύ του ανωτέρω κινδύνου και των τιμών των: (i) AST, ALT, αλκαλικής φωσφατάσης (alkaline phosphatase, ALP), γ-GT και ολικής χολερυθρίνης (total bilirubin, TBil) περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ· και (ii) AST, ALT, ALP, γ-GT και DBil περί την MRCP. Τέλος, τα αποκρινόμενα στο μέγιστο άθροισμα ευαισθησίας και ειδικότητας όρια αποκοπής των LFTs έλαβαν χαμηλές τιμές (~33-156% των UNL), ενώ οι αντίστοιχες, προγνωστικές για τις αλλοιώσεις δοκιμασίες των AST και ALT περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ θεωρήθηκαν σχεδόν βέλτιστες (θετική/ αρνητική προγνωστική αξία: ~90%/~90%, ~80%/~90%, αντιστοίχως).ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Ο αληθής επιπολασμός των αλλοιώσεων τύπου ΠΣΧ στα παιδιά με ΙΦΝΕ εμφανίζεται απροσδόκητα υψηλός, ενώ η απεικόνιση βλαβών τύπου ΠΣΧ ή/και ΧΠ κρίνεται πιθανή ακόμη και στην απουσία ισχυρώς συνηγορούντων βιοχημικών δεδομένων. Επίσης, ο κίνδυνος ανεύρεσης των αλλοιώσεων ελέγχεται αυξημένος επί απορρύθμισης μίας σειράς LFTs και γραμμικώς συσχετιζόμενος με αρκετές μεταβλητές του είδους. Περαιτέρω, ανάμεσα στις LFTs, οι τρανσαμινάσες περί την πρωτοδιάγνωση ΙΦΝΕ φαίνεται να παρέχουν τις καταλληλότερες δοκιμασίες πρόγνωσης της απεικόνισης των αλλοιώσεων. Πάντως, αν καθοριστούν όρια αποκοπής των LFTs για τη λήψη ενδεδειγμένης απόφασης διεξαγωγής MRCP στον υπό εξέταση πληθυσμό, αυτά οφείλουν να είναι αισθητά χαμηλά, ενδεχομένως εντός φυσιολογικών τιμών.
OBJECTIVES: (i) To estimate the frequency of primary sclerosing cholangitis (PSC)-type and/or chronic pancreatitis (CP)-type lesions on magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), among children with inflammatory bowel disease (IBD); (ii) to investigate the effectiveness of certain data, specifically demographic, laboratory (see liver function tests, LFTs) and imaging (deriving from magnetic resonance enterography and the evaluation of upper abdomen on magnetic resonance imaging), in detecting the above lesions in this population.METHODS: Data of 94 IBD children were cross-sectionally related to the MRCP-based diagnosis.RESULTS: Eighteen (19.1%) plus one (1.1%) patients with PSC-type and CP-type lesions, respectively, formed Group PSC/CP (20.2%). First, demographic and imaging data were unrelated to the MRCP outcome. Furthermore, the values of the following data in Group PSC/CP were significantly higher: (i) the levels of LFTs at initial diagnosis of IBD and at the time of the MRCP (minus γ-glutamyl transferase, γ-GT at the time of MRCP); and (ii) the abnormality prevalences of aspartate transaminase (AST), alanine transaminase (ALT) and γ-GT at initial diagnosis of IBD, as well as AST, ALT, γ-GT and direct bilirubin (DBil) at the time of MRCP. However, the levels and the abnormality prevalences of LFTs were low in the same group (~40-128% of upper normal limits, UNL and ~15-53%, respectively). Also, in the emergence of abnormal values, AST, ALT and γ-GT at initial diagnosis of IBD, as well as AST, ALT, γ-GT and DBil at the time of MRCP, were related to increased risk of detecting the said lesions. Further, a significant, linear relationship was observed between the above risk and the levels of: (i) AST, ALT, alkaline phosphatase (ALP), γ-GT and total bilirubin (TBil) at initial diagnosis of IBD; and (ii) AST, ALT, ALP, γ-GT and DBil at the time of MRCP. Finally, the cutoff values of LFTs which corresponded to the maximum sum of sensitivity and specificity were low (~33-156% of UNL), while the respective, lesions-predictive tests of AST and ALT at initial diagnosis of IBD were considered almost optimal (positive/ negative predictive value: ~90%/~90%, ~80%/~90%, correspondingly).CONCLUSIONS: The true prevalence of PSC-type lesions among IBD children appears unexpectedly high, while detection of PSC-type and/or CP-type abnormal changes is possible even in the absence of strongly concurring biochemical data. Further, the risk of recording these lesions is (i) increased when a series of LFTs becomes deregulated, and (ii) linearly related to several of such variables. Moreover, it seems that among LFTs, transaminases at initial diagnosis of IBD are able to provide the best prognostic tests for tracking the above lesions. In any case, if cutoffs of LFTs are adopted in order to justifiably decide on conducting MRCP in IBD children, these cutoffs should be noticeably low, possibly within normal limits.
Εθνικό Κέντρο Τεκμηρίωσης και Ηλεκτρονικού Περιεχομένου (ΕΚΤ)
