Σκοπός εργασίας: Η τετραλογία Fallot (TOF) αναπαριστά το 7-10% του συνόλου των συγγενών καρδιοπάθειων και αποτελεί την συχνότερη κυανωτική καρδιοπάθεια. Δεύτερη σε συχνότητα υπολογίζεται η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (Dextro-Transposition of the Great Arteries, D-TGA). Τα σύγχρονα δεδομένα του προγεννητικού ελέγχου και της εμβρυικής υπερηχοκαρδιογραφίας έχουν οδηγήσει σε αυξημένα ποσοστά προγεννητικής διάγνωσης των δύο αυτών συγγενών καρδιοπαθειών. Επιπλέον, οι εξελίξεις στην περιγεννητική ιατρική αντιμετώπιση, στη χειρουργική επιδιόρθωση κατά την διάρκεια του πρώτου έτους ζωής, καθώς και στη μετεγχειρητική φροντίδα έχουν διασφαλίσει μακροπρόθεσμη επιβίωση των ατόμων αυτών. Συνεπώς, θέματα που αφορούν σε συννοσηρότητες, έχουν αναδειχθεί και σχετίζονται κυρίως με την νευροανάπτυξη και την ψυχική υγεία, κλάδους που επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των επιζώντων με τετραλογία Fallot και μετάθεση των μεγάλων αγγείων.
Υλικά και Μέθοδος: Η πρώτη μελέτη αποτελεί μια συστηματική ανασκόπηση αγγλικών άρθρων προερχόμενων από αναζήτηση στο PUBMED με την εφαρμογή των όρων ‘Tetralogy of Fallot’, ‘neurodevelopment’, ‘autism’, ‘cerebral palsy’, ‘attention-deficit hyperactivity disorder’. Η αξιολόγηση και εξαγωγή των δεδομένων πραγματοποιήθηκε από δύο ανεξάρτητους ερευνητές. Η δεύτερη μελέτη διεξάχθηκε με τον ίδιο τρόπο και αντίστοιχα χρησιμοποιήθηκαν οι όροι ‘transposition of the great arteries’, ‘neurodevelopment’, ‘autism’, ‘cerebral palsy’, ‘attention-deficit hyperactivity disorder’.
Αποτελέσματα: Οι περισσότεροι ερευνητές προτείνουν πως οι επιζώντες με TOF πετυχαίνουν χαμηλότερη βαθμολογία στις δοκιμασίες ελέγχου της νευροανάπτυξης, συγκριτικά με ομάδα ατόμων της ίδιας ηλικίας ή τον μέσο όρο. Κατά συνέπεια είναι επιρρεπείς στην εμφάνιση νευροαναπτυξιακών διαταραχών. Όσων αφορά στην μετάθεση των μεγάλων αγγείων, το μέσο IQ των παιδιών και εφήβων υπολογίζεται μεταξύ των φυσιολογικών ορίων, ωστόσο αναδεικνύεται μειωμένη επίδοση αυτών στις εκτελεστικές λειτουργίες, την λεπτή κινητική δεξιότητα, την μνήμη εργασίας, την προσοχή, τις οπτικοχωρικές και ανώτερες γλωσσικές δεξιότητες. Επιπροσθέτως, επιχειρείται συσχέτιση της TOF και D-TGA με την διαταραχή ελλειμματικής προσοχής/ υπερκινητικότητας (ΔΕΠΥ) και ψυχιατρικές νοσολογικές οντότητες.
Συμπεράσματα: Η νευροανάπτυξη των παιδιών με τετραλογία Fallot και μετάθεση μεγάλων αγγείων δεν έχει ερευνηθεί εκτενώς. Οι υπάρχουσες μελέτες εστιάζουν σε διαφορετικούς αναπτυξιακούς κλάδους, χρησιμοποιούν ποικίλλες κλίμακες αξιολόγησης και εξάγουν μεμονωμένα συμπεράσματα για έναν από τους τέσσερεις τομείς της νευροανάπτυξης (κινητικότητα, επικοινωνία, νοητικές λειτουργίες-προσαρμογή, κοινωνικές-συναισθηματικές δεξιότητες). Τα ελλιπή συμπεράσματα αυτών των μελετών, καταδεικνύουν την ανάγκη για μελλοντική έρευνα καθώς και συνεχή νευροαναπτυξιακή αξιολόγηση και παρακολούθηση των παιδιών και εφήβων με τετραλογία Fallot και μετάθεση μεγάλων αγγείων.
(EL)
BACKGROUND: Tetralogy of Fallot (TOF) represents 7 to 10% of the total cases of congenital heart defects (CHD) and is estimated as the most common cyanotic CHD, requiring medical or surgical intervention within the first year of life. Dextro-Transposition of the Great Arteries (D-TGA) is the second most common CHD, and Arterial Switch Operation (ASO) is the gold-standard surgical approach for this condition. Current advances in prenatal screening and fetal echocardiography led to increased rates of prenatal diagnosis of TOF and D-TGA. Furthermore, initial medical care, surgical repair, and long-term care improvements are associated with excellent long-term survival till adulthood. Consequently, morbidity issues have come to the spotlight, specifically neurodevelopmental and psychiatric adverse outcomes, which affect the quality of life of TOF and D-TGA survivors.
METHOD: The first study is a systematic review of English articles, using PUBMED and applying the following search terms, tetralogy of Fallot, neurodevelopment, autism, cerebral palsy, attention-deficit hyperactivity disorder. Data were extracted by two independent authors. The second study concerning D-TGA was conducted similarly with the following search terms, transposition of the great arteries, neurodevelopment, autism, cerebral palsy, attention-deficit hyperactivity disorder.
RESULTS: Most researchers suggest that TOF survivors score lower in neurodevelopmental tests than healthy populations of the same age and are in danger of neurodevelopmental impairments. Concerning D-TGA children and adolescents, general IQ is mainly found within the normal range. However, they display reduced performance in tasks assessing executive functions, working memory, attention, fine motor functions, visual-spatial skills, and higher-order language skills. Furthermore, TOF and D-TGA survivors may eventually struggle with ADHD and psychiatric disorders.
CONCLUSIONS: Neurodevelopment of TOF and D-TGA survivors is not intensively studied. Existing studies focus on different developmental aspects, using different evaluation methods and thus making conclusions for either one of the four aspects of neurodevelopment (executive function, cognition, and adaptive function, speech-language and motor function, or neuropsychiatric domain). The poor outcomes of these isolated studies indicate the need for future research as well as for continuous neuropsychological assessment and close monitoring of children and adolescents with TOF and D-TGA.
(EN)
/aggregator-openarchives/portal/institutions/uoa
