δείτε την πρωτότυπη σελίδα τεκμηρίου στον ιστότοπο του αποθετηρίου του φορέα για περισσότερες πληροφορίες και για να δείτε όλα τα ψηφιακά αρχεία του τεκμηρίου*
Η ανακάλυψη των γενετικών αιτίων μιας σπάνιας ομάδας νοσημάτων που
μεσολαβούνται από το φυσικό ανοσοποιητικό σύστημα και η κατανόηση της μοριακής
λειτουργίας των μεταλλαγμένων μορίων σε αυτές τις ασθένειες οδήγησε σε μια
επανάσταση στην κατανόηση της παθογένεσης της συστηματικής και τοπικής
φλεγμονής. Οι πρωτεΐνες που μεταλλάσσονται σε ορισμένες από αυτές τις
επονομαζόμενες αυτοφλεγμονώδεις ασθένειες είναι μέρος ή ρυθμίζουν τη
δραστηριότητα ενδοκυτταρικών μοριακών συμπλόκων, των φλεμονοσωμάτων που
αισθάνονται τον κίνδυνο και συντονίζουν την αρχική ανοσολογική απόκριση . Σε
άλλες αυτοφλεγμονώδεις νόσους οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες ρυθμίζουν την
ενεργοποίηση του μεταγραφικού παράγοντα NF-Kb, τη σηματοδότηση των φλεγμονοδών
κυττοκινών, την ενεργοποίηση του συμπληρώματος ή των μακροφάγων και την σωστή
αναδίπλωση πρωτεϊνών του φυσικού ανοσοποιητικού συστήματος. Η κατανόηση των
υποκείμενων παθοφυσιολογικών διαταραχών και η προσθήκη στη διαγνωστική φαρέτρα
έγκυρων μεθόδων γενετικού ελέγχου συνέβαλε στη δημιουργία στοχευμένης
θεραπευτικής παρέμβασης για τους ασθενείς που πάσχουν από τα σπάνια αυτά και
ενίοτε σοβαρά σύνδρομα. Στην παρούσα ανασκόπηση αναλύονται τα παθοφυσιολογικά
μονοπάτια που εμπλέκονται στις μέχρι τώρα γνωστές αυτοφλεγμονώδεις νόσους,
δίδεται μία εικόνα της κλινικής έκφρασης αυτών και περιγράφονται οι
θεραπευτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται για την καταστολή τους.
(EL)
The discovery of the genetic causes of a rare group of diseases mediated by the
natural immune system and the understanding of the molecular function of mutant
molecules in these diseases has led to a revolution in our understanding the
pathogenesis of systemic and local inflammation. Proteins mutated in some of
these so-called autoinflammatory diseases are part or regulate the activity of
intracellular molecular complexes, the inflammasomes, that sense the danger
and coordinate the initial immune response. In other autoinflammatory diseases
mutant proteins regulate the activation of the transcription factor NF-Kb, the
signaling of inflammatory cytokines, the activation of complement or
macrophages and the correct protein folding of the natural immune system. An
understanding of the underlying pathophysiological disturbances and the
addition of valid methods of genetic testing contributed to the discovery of
targeted therapeutic intervention for patients suffering from these rare and
sometimes serious syndromes. This review deals with the pathophysiological
pathways involved in to date known autoinflammatory diseases, their clinical
expression and describes the therapeutic agents used to suppress them.
(EN)
Ιατρική και Επιστήμες Υγείας ▶ Βασική Ιατρική Φυσιολογία
(EL)
Ιατρική και Επιστήμες Υγείας ▶ Βασική Ιατρική Μοριακή ιατρική
(EL)
Ελληνική γλώσσα
Σχολή Επιστημών Υγείας » Τμήμα Ιατρικής » ΠΜΣ Μοριακή και Εφαρμοσμένη Φυσιολογία » Κατεύθυνση Μοριακή και Εφαρμοσμένη Φυσιολογία
Βιβλιοθήκη και Κέντρο Πληροφόρησης » Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών ▶ Σχολή Επιστημών Υγείας Τμήμα Ιατρικής
*Η εύρυθμη και αδιάλειπτη λειτουργία των διαδικτυακών διευθύνσεων των συλλογών (ψηφιακό αρχείο, καρτέλα τεκμηρίου στο αποθετήριο) είναι αποκλειστική ευθύνη των αντίστοιχων Φορέων περιεχομένου.
Βοηθείστε μας να κάνουμε καλύτερο το OpenArchives.gr.
Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών
