Συστηματικά αυτοφλεγμονώδη νοσήματα

This item is provided by the institution :
/aggregator-openarchives/portal/institutions/uoa   

Repository :
Pergamos Digital Library   

see the original item page
in the repository's web site and access all digital files if the item*



Συστηματικά αυτοφλεγμονώδη νοσήματα

Δημητρίου Αναστασία (EL)

born_digital_postgraduate_thesis
Διπλωματική Εργασία (EL)
Postgraduate Thesis (EN)

2012


Η ανακάλυψη των γενετικών αιτίων μιας σπάνιας ομάδας νοσημάτων που μεσολαβούνται από το φυσικό ανοσοποιητικό σύστημα και η κατανόηση της μοριακής λειτουργίας των μεταλλαγμένων μορίων σε αυτές τις ασθένειες οδήγησε σε μια επανάσταση στην κατανόηση της παθογένεσης της συστηματικής και τοπικής φλεγμονής. Οι πρωτεΐνες που μεταλλάσσονται σε ορισμένες από αυτές τις επονομαζόμενες αυτοφλεγμονώδεις ασθένειες είναι μέρος ή ρυθμίζουν τη δραστηριότητα ενδοκυτταρικών μοριακών συμπλόκων, των φλεμονοσωμάτων που αισθάνονται τον κίνδυνο και συντονίζουν την αρχική ανοσολογική απόκριση . Σε άλλες αυτοφλεγμονώδεις νόσους οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες ρυθμίζουν την ενεργοποίηση του μεταγραφικού παράγοντα NF-Kb, τη σηματοδότηση των φλεγμονοδών κυττοκινών, την ενεργοποίηση του συμπληρώματος ή των μακροφάγων και την σωστή αναδίπλωση πρωτεϊνών του φυσικού ανοσοποιητικού συστήματος. Η κατανόηση των υποκείμενων παθοφυσιολογικών διαταραχών και η προσθήκη στη διαγνωστική φαρέτρα έγκυρων μεθόδων γενετικού ελέγχου συνέβαλε στη δημιουργία στοχευμένης θεραπευτικής παρέμβασης για τους ασθενείς που πάσχουν από τα σπάνια αυτά και ενίοτε σοβαρά σύνδρομα. Στην παρούσα ανασκόπηση αναλύονται τα παθοφυσιολογικά μονοπάτια που εμπλέκονται στις μέχρι τώρα γνωστές αυτοφλεγμονώδεις νόσους, δίδεται μία εικόνα της κλινικής έκφρασης αυτών και περιγράφονται οι θεραπευτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται για την καταστολή τους. (EL)
The discovery of the genetic causes of a rare group of diseases mediated by the natural immune system and the understanding of the molecular function of mutant molecules in these diseases has led to a revolution in our understanding the pathogenesis of systemic and local inflammation. Proteins mutated in some of these so-called autoinflammatory diseases are part or regulate the activity of intracellular molecular complexes, the inflammasomes, that sense the danger and coordinate the initial immune response. In other autoinflammatory diseases mutant proteins regulate the activation of the transcription factor NF-Kb, the signaling of inflammatory cytokines, the activation of complement or macrophages and the correct protein folding of the natural immune system. An understanding of the underlying pathophysiological disturbances and the addition of valid methods of genetic testing contributed to the discovery of targeted therapeutic intervention for patients suffering from these rare and sometimes serious syndromes. This review deals with the pathophysiological pathways involved in to date known autoinflammatory diseases, their clinical expression and describes the therapeutic agents used to suppress them. (EN)


Greek

Σχολή Επιστημών Υγείας » Τμήμα Ιατρικής » ΠΜΣ Μοριακή και Εφαρμοσμένη Φυσιολογία » Κατεύθυνση Μοριακή και Εφαρμοσμένη Φυσιολογία
Βιβλιοθήκη και Κέντρο Πληροφόρησης » Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας

https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/




*Institutions are responsible for keeping their URLs functional (digital file, item page in repository site)